FIBROSE CÍSTICA: Uma doença provocada pelo mau funcionamento a membrana celular

           Fibrose cística, ou mucoviscidose, é uma doença genética que se manifesta em ambos os sexos. O gene defeituoso é transmitido pelo pai e pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no transporte de íons através das membranas das células. Isso compromete o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação.

Sintomas

A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas.

A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e gordurosas.

Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.

Entretanto, o aparelho respiratório é a área mais delicada da doença. O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido por bactérias. Outros sintomas são tosse com secreção produtiva, pneumonias de repetição, bronquite crônica.

A alteração do transporte iônico nas glândulas sudoríparas compromete a reabsorção de cloro. Níveis aumentados de cloro ajudam a reter água e sódio o que deixa o suor mais salgado.

Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozóides. Já 98% dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais.

Diagnóstico

* Teste do suor: é específico para diagnóstico de fibrose cística. Níveis de cloro superiores a 60 milimoles por litro, em duas dosagens, associados a quadro clínico característico, indicam que a pessoa é portadora da doença;

* Teste do pezinho: feito rotineiramente nas maternidades para três doenças congênitas, deve incluir a triagem para fibrose cística. Embora existam falsos positivos, resultado positivo é sinal de alerta que não deve ser desprezado;

* Nos recém-nascidos, a fibrose cística pode provocar obstrução ileomeconial. Portanto, se a criança não eliminar naturalmente mecônio nas primeiras 24, 48 horas de vida, é preciso dar continuidade à investigação;

* Teste genético: identifica apenas os tipos mais freqüentes da doença, porque as mutações do gene são muitas e os kits, padronizados. Mesmo assim, esse teste cobre aproximadamente 80% dos casos.

Prevalência

Vinte por cento da população são portadores assintomáticos do gene da fibrose cística, uma doença que acomete mais os brancos puros, é mais rara nos negros e muito rara nos orientais. Em países de grande miscigenação racial, a enfermidade pode manifestar-se em todo o tipo de população, mais cedo se o espectro das mutações do gene for mais grave e, mais tardiamente, se for mais leve.

Tratamento

É fundamental para o tratamento da fibrose cística, além de garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor:

* Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrição de gorduras;

* Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão;

* Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K;

* Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características da secreção;

* Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões e evitar infecções;

* Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves.

O tratamento de fibrose cística evolui bastante nas últimas décadas. Isso garante aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.

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Agora sim, as questões..... Tentem responder, em sala de aula debateremos as respostas...

1) (USU-RJ) Na mucosa intestinal, as células apresentam  grande capacidade de absorção devido à presença de:

a) desmossomas

b) vesículas fagocitárias

c) microvilosidades

d) flagelos

e) cílios

2) (MOJI-SP) A membrana plasmática, apesar de  invisível ao microscópio óptico, está presente:

a) em todas as células, seja ela procariótica ou eucariótica.

b) apenas nas células animais.

c) apenas nas células vegetais.

d) apenas nas células dos eucariontes.

e) apenas nas células dos procariontes.

3) (VEST-RIO-92) Os seres vivos, exceto os vírus, apresentam estrutura celular. Entretanto, não há nada que corresponda a uma célula típica, pois, tanto os organismos unicelulares como as células dos vários tecidos dos pluricelulares são muito diferentes entre si. Apesar dessa enorme variedade, todas as células vivas apresentam o seguinte componente:

a) retículo endoplasmático.

b) membrana plasmática.

c) aparelho de Golgi.

d) mitocôndria.

e) cloroplasto.

4) (UGF-93) Na maioria das células vegetais, encontram-se pontes citoplasmáticas que estabelecem continuidade entre células adjacentes. Estas pontes são denominadas:

a) microtúbulos.

b) polissomos.

c) desmossomos.

d) microvilosidades.

e) plasmodesmos.

5) (UNIRIO-95) As células animais apresentam um revestimento externo específico, que facilita sua aderência, assim como reações a partículas estranhas, como, por exemplo, as células de um órgão transplantado. Esse revestimento é denominado:

a) membrana celulósica.

b) glicocálix.

c) microvilosidades.

d) interdigitações.

e) desmossomos.

6) (PUC-SP) As microvilosidades presentes nas células do epitélio intestinal têm a função de:

a) aumentar a aderência entre uma célula e outra.

b) produzir grande quantidade de ATP, necessária ao intenso metabolismo celular.

c) sintetizar enzimas digestivas.

d) secretar muco.

e) aumentar a superfície de absorção.

7) (UF-AC) Quimicamente, a membrana celular é constituída principalmente por:

a) acetonas e ácidos graxos.

b) carboidratos e ácidos nucleicos.

c) celobiose e aldeídos.

d) proteínas e lipídios.

e) RNA e DNA.

8) Sobre o mecanismo de transporte ativo, através da membrana celular, são feitas as seguintes afirmações:
 
I -    Para que moléculas sejam transportadas a partir de uma solução mais concentrada para uma menos concentrada, através da membrana celular, a célula deve despender energia, e isto é denominado transporte ativo.

II -   Dentre as diferentes substâncias que são, com freqüência, transportadas ativamente através da membrana celular estão:aminoácidos, íons sódio, íons potássio, íons hidrogênio e vários monossacarídeos.

III -  O mecanismo básico envolvido no transporte ativo depende de transportadores específicos, que reagem de maneira reversível com as substâncias transportadas, sob a ação de enzimas e com consumo de energia.

Escreveu-se corretamente em:

a) I e II apenas
b) I e III apenas
c) II e III apenas
d) I, II e III
e) nenhuma delas

GABARITO:

1- C       2- A     3-B     4-E     5- B     6- E     7- D     8-D     

Vamos Estudar!!!

Olá, seguem algumas ilustrações e questões interessantes para estudar sobre a membrana celular..... 

    

           Nessa primeira figura podemos observar o comportamento de células animais e vegetais nos três tipos de soluções existentes.

                    Agora, observamos a entrada e a saída de substâncias através da membrana....

                        Com essa figura podemos ver nitidamente a diferença entre os tipos de transporte através da membrana: